Hejsan! Jag skriver till dig då jag hoppas kunna få svar på några av mina frågor angående min dotter som är 1 år och 4 månader. Det hela började i början av juni med att Agnes fick hög feber i 5 dagar utan några andra symtom. Väldigt högfebril, runt 40-41 grader och vädligt och kortvarig effekt av alvedon och ipren varvat i maxdos. Hon blev väldigt allmänpåverkad av febern, äter och dricker absolut inget på ca 8 dagar. Trött och hängig. Dessa perioder av fortsatt att komma med ca 20-24 dagars mellanrum dvs hon är bara frisk i ca 14-16 dagar innan nästa omgång kommer och då är hon sjuk i en vecka.. Vi kan markera i kalendern när hon kommer bli sjuk nästa gång och det stämmer alltid. Flertal gånger har vi varit på VC och barnakuten och då har alltid CRP varit över 200. Antibiotikabehandling har aldrig gjorts eftersom hon till slut blir frisk på egenhand och de hittar ingen källa. Blodstatus, elstatus och proteinanalyser har tagits och proverna har varit okej. Jag har frågat om hon kan ha periodisk feber men de säger bara att proteinanalyserna talar emot det. Jag tycker så synd om vår dotter som ska behöva ha det såhär och vi är väldigt oroliga. Vad tror du detta kan bero och hur kan vi gå vidare med detta?
Feberperioderna brukar hålla i sig runt 5-7 dagar men det tar flera dagar till innan hon börjar äta och dricka, så vi får sprutmata henne under hela denna perioden. Emellan dessa perioder är hon som vilket barn som helst.
Tack för din hjälp!
Vänliga Hälsningar
En orolig mamma
–
Varma Hälsningar
/Sandra
SVAR PÅ FRÅGA
Er dotter 16 mån har sedan i somras haft återkommande hög feber under ca en vecka. Jag har räknat ut att hon var ca 9 månader gammal, när det hela började.
Vid feberepisoderna har sjukvården sett förhöjt värde på snabbsänkan CRP på över 200 enheter. Detta brukar vi koppla till bakterieinfektioner. En rad andra prover som blodstatus, elektrolyter och proteinanalyser har varit normala. Du säger att dottern inte fått antibiotika. Har det gjorts bakterieodlingar? Jag hade dock väntat mig någon penicillinkur åtminstone första gångerna med en CRP över 200. Det brukar bli så ”för säkerhets skull”. Men med facit i hand var väl det bra att hon slapp en rad antibiotikakurer. Du nämner att man gjort proteinanalyser och jag gissar att det varit en s.k. elektroforetisk plasmaproteinanalys. Där kan man se en del ”akuta fasproteiner” som kan spegla ett akut infektionsförlopp samt immunglobuliner (Ig) som IgA, IgG och IgM och hur de har reagerat.,
Jag har haft denna fråga uppe ett par gånger tidigare på bloggen. Du har undrat om det kan röra sig om en periodisk feber. Det är väl ingen dålig undring! Det finns ju några kända tillstånd, som kan vara aktuella här. Jag tänker på det vi kallar Hyper IgD-Syndrom (HIDS) och PFAPA (Periodisk Feber, Aftös stomatit (sårig inflammation i munslemhinnan), Pharyngit (halsinfektion) och cervikal Adenit (körtlar på halsen).
HIDS är en återkommande febersjuka kopplat till förhöjda värden av immunglobulin D ( IgD > 100 Units/mL)). Det föreligger rätt ofta en måttlig höjning av IgA också. HIDS diagnostiserades i början av 1980-talet av Jos van der Meer. IgD ingår inte i den vanliga elektroforesen. Jag vet ju inte om de läkare du träffat kompletterat med IgD analys.
Det som i detta fall stämmer med IgD är att 1) HIDS debuterar som här tidigt i livet oftast under 1:a levnadsåret. 2) Provtagningar vid feberepisoder visar tydligt förhöjt CRP och det kan även finnas förhöjda leukocyter (vita blodkroppar), trots avsaknad av bakterieinfektion. Vad som mer kan förekomma är svullna körtlar på halsen. Det kan finnas frossa, när febern kommer, buksmärtor, kräkningar och huvudvärk.
Det finns även en ärftlig faktor avseende HIDS och har förekommit hos flera syskon i samma familj. Föräldrar kan ha haft feberperioder som barn. I en studie av 50 barn fann man en ärftlig faktor hos 20 stycken. En genmutation i kromosom 12 har kopplats till HIDS. Den har med enzymet mevalonat kinase att göra. Därför kan man se mevalonatsyrautsöndring i urinen hos HIDS. Ärftligheten kan förklara att HIDS är mer vanligt i vissa länder som Holland, men ses av och till i Sverige. Jag har själv stött på det.
PFAPA (Marshalls) syndrome har som diagnostiska kriterier minst ett av svullna körtlar runt halsen, sårig munslemhinna och halsinfektion med återkommande feber på i snitt var 4:e vecka ( mellan 2-12 veckor). Diagnostiserades första gången i slutet på 1980-talet av Marshall. Odlingar avseende bakterier, svampar och virus visar inget napp. Symtombilden startar före 5 års ålder. Feber ligger runt 40oC. Man skall också utesluta något vi kallar Cyklisk neutropeni (återkommande låga värden på vita blodkroppar), som är en annan variant av återkommande febrar. Vid PFAPA har det visat sig att en kortisonkur kortar ner sjukperioden avsevärt, men hindrar inte återfall.
Sannolikt är det så att både HIDS och PFAPA handlar om inflammatoriska stillstånd och inte infektioner. Det betyder att det sker en immunologisk reaktion i kroppen, utan att det kommer in någon microorganism utifrån plus genetisk förändring som i HIDS. Barnen mår mellan perioderna bra och utvecklas normalt.
Det finns naturligtvis flera orsaker till återkommande feberperioder som, persisterande Epstain-Barr virusinfektion, rekurrent cytomegalusvirusinfektion och Familjär Medelhavs Feber (FMF), Familjär Hibarnian Feber (FHF) osv. Jag kan dock tycka att det vore intressant, när det gäller din dotter att man går vidare i det diagnostiska arbetet, för att klara ut vad det handlar om för henne. Det finns lite att välja mellan och ibland kan man göra skillnad med behandling. Du bör få tag i en doktor som är bevandrad i dessa tillstånd och en barnläkare kan väl rekommenderas.
Ställ din fråga till Roland genom att mejla